兒茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）是一種少見、具有遺傳特徵的惡性心律失常，以運動或情緒激動誘發的雙向性或多形性室速為特徵，是兒童、青少年發生心源性猝死的重要病因之一。在第29屆長城國際心臟病學會議上，上海第十人民醫院李志強教授分享了一則情緒激動誘發多形性室速患者的診療歷程，一起來看下吧。
病例概況
女性，26歲，主訴"間斷性心慌、胸悶16年，加重1個月"。
現病史
16年前患者情緒激動後出現暈厥，無抽搐及大小便失禁，當地醫院診斷為"室性早搏"，經藥物治療後緩解。5年前再次因情緒激動出現暈厥，未進行特殊處理，此後常因情緒激動或勞累出現心慌、胸悶等症狀，伴胸前區疼痛，但未再發暈厥。1個月前再次因情緒激動發生暈厥。
既往史
3年前發現乙肝病毒陽性，2年半前出現腹水，於當地醫院住院治療半月後好轉出院，後體檢發現"乙肝早期肝硬化"。
家族史
無。
相關檢查
入院心電圖示竇性心律，短陣多形性室速（圖1）。
"兒茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）是一種少見、具有遺傳特徵的惡性心律失常，以運動或情緒激動誘發的雙向性或多形性室速為特徵，是兒童、青少年發生心源性猝死的重要病因之一。在第29屆長城國際心臟病學會議上，上海第十人民醫院李志強教授分享了一則情緒激動誘發多形性室速患者的診療歷程，一起來看下吧。
病例概況
女性，26歲，主訴"間斷性心慌、胸悶16年，加重1個月"。
現病史
16年前患者情緒激動後出現暈厥，無抽搐及大小便失禁，當地醫院診斷為"室性早搏"，經藥物治療後緩解。5年前再次因情緒激動出現暈厥，未進行特殊處理，此後常因情緒激動或勞累出現心慌、胸悶等症狀，伴胸前區疼痛，但未再發暈厥。1個月前再次因情緒激動發生暈厥。
既往史
3年前發現乙肝病毒陽性，2年半前出現腹水，於當地醫院住院治療半月後好轉出院，後體檢發現"乙肝早期肝硬化"。
家族史
無。
相關檢查
入院心電圖示竇性心律，短陣多形性室速（圖1）。
圖1. 入院心電圖。
動態心電圖示頻發多源室早（室早總數66478次），短陣室速（共檢出2504陣），慢頻率狀態時U波明顯。
超聲、X線胸片、心臟MRI檢查結果均正常。
診療經過
結合患者超聲、MRI檢查結果，可排除結構性心臟病，考慮遺傳性心律失常可能。根據以下診斷思路，初步考慮患者為CPVT。
"兒茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）是一種少見、具有遺傳特徵的惡性心律失常，以運動或情緒激動誘發的雙向性或多形性室速為特徵，是兒童、青少年發生心源性猝死的重要病因之一。在第29屆長城國際心臟病學會議上，上海第十人民醫院李志強教授分享了一則情緒激動誘發多形性室速患者的診療歷程，一起來看下吧。
病例概況
女性，26歲，主訴"間斷性心慌、胸悶16年，加重1個月"。
現病史
16年前患者情緒激動後出現暈厥，無抽搐及大小便失禁，當地醫院診斷為"室性早搏"，經藥物治療後緩解。5年前再次因情緒激動出現暈厥，未進行特殊處理，此後常因情緒激動或勞累出現心慌、胸悶等症狀，伴胸前區疼痛，但未再發暈厥。1個月前再次因情緒激動發生暈厥。
既往史
3年前發現乙肝病毒陽性，2年半前出現腹水，於當地醫院住院治療半月後好轉出院，後體檢發現"乙肝早期肝硬化"。
家族史
無。
相關檢查
入院心電圖示竇性心律，短陣多形性室速（圖1）。
圖1. 入院心電圖。
動態心電圖示頻發多源室早（室早總數66478次），短陣室速（共檢出2504陣），慢頻率狀態時U波明顯。
超聲、X線胸片、心臟MRI檢查結果均正常。
診療經過
結合患者超聲、MRI檢查結果，可排除結構性心臟病，考慮遺傳性心律失常可能。根據以下診斷思路，初步考慮患者為CPVT。
圖2. 診斷思路。初步診斷
心律失常
——CPVT、頻發室早、心功能IV級
慢性乙型病毒性肝炎
治療策略
患者靜息心電圖理應無異常，但結果發現頻發室早，猜測可能與乙肝感染有一定關係。既往文獻曾經報道，乙肝感染可能損傷β1受體，進而引起交感神經活性異常。
遂給予酒石酸美託洛爾、恩替卡韋、複方甘草酸甘片治療，4天后心電監護無任何變化。考慮進一步治療，嘗試行射頻消融術，術中多次標測，反覆消融，效果不佳；患者情緒激動，胸悶等不適感明顯，故結束介入治療。
"兒茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）是一種少見、具有遺傳特徵的惡性心律失常，以運動或情緒激動誘發的雙向性或多形性室速為特徵，是兒童、青少年發生心源性猝死的重要病因之一。在第29屆長城國際心臟病學會議上，上海第十人民醫院李志強教授分享了一則情緒激動誘發多形性室速患者的診療歷程，一起來看下吧。
病例概況
女性，26歲，主訴"間斷性心慌、胸悶16年，加重1個月"。
現病史
16年前患者情緒激動後出現暈厥，無抽搐及大小便失禁，當地醫院診斷為"室性早搏"，經藥物治療後緩解。5年前再次因情緒激動出現暈厥，未進行特殊處理，此後常因情緒激動或勞累出現心慌、胸悶等症狀，伴胸前區疼痛，但未再發暈厥。1個月前再次因情緒激動發生暈厥。
既往史
3年前發現乙肝病毒陽性，2年半前出現腹水，於當地醫院住院治療半月後好轉出院，後體檢發現"乙肝早期肝硬化"。
家族史
無。
相關檢查
入院心電圖示竇性心律，短陣多形性室速（圖1）。
圖1. 入院心電圖。
動態心電圖示頻發多源室早（室早總數66478次），短陣室速（共檢出2504陣），慢頻率狀態時U波明顯。
超聲、X線胸片、心臟MRI檢查結果均正常。
診療經過
結合患者超聲、MRI檢查結果，可排除結構性心臟病，考慮遺傳性心律失常可能。根據以下診斷思路，初步考慮患者為CPVT。
圖2. 診斷思路。初步診斷
心律失常
——CPVT、頻發室早、心功能IV級
慢性乙型病毒性肝炎
治療策略
患者靜息心電圖理應無異常，但結果發現頻發室早，猜測可能與乙肝感染有一定關係。既往文獻曾經報道，乙肝感染可能損傷β1受體，進而引起交感神經活性異常。
遂給予酒石酸美託洛爾、恩替卡韋、複方甘草酸甘片治療，4天后心電監護無任何變化。考慮進一步治療，嘗試行射頻消融術，術中多次標測，反覆消融，效果不佳；患者情緒激動，胸悶等不適感明顯，故結束介入治療。
圖3. 術後Holter示心電圖隨情緒波動而變化。藥物調整
加用美西律150 mg，tid，患者症狀有所改善，遂出院。一月後複查，患者此期間未再發生過暈厥，動態心電圖顯示室早、室速均明顯減少。
總結
根據2015年遺傳性原發性心律失常綜合徵診斷與治療中國專家共識，符合以下任意一條，可診斷CPVT。
① 年齡＜40歲，心臟結構、靜息心電圖無異常，不能用其他原因解釋的由運動或情緒激動誘發的雙向室速（bVT）或多形性室速（pVT）；
② 攜帶致病性基因突變的患者（先證者或家庭成員）；
③ CPVT先證者的家庭成員在排除器質性心臟疾病後，表現有運動誘發的室性期前收縮或bVT或pVT。
對於CPVT患者，早期診斷很關鍵，患者一般存在明顯誘因，心電圖表現較為典型，無結構性心臟病，同時不伴QT間期延長。在治療方面，首選β受體阻滯劑，如暈厥發作頻繁，可考慮置入ICD。
心在線 專業平臺專家打造
編輯 田新芳┆美編 高紅果┆製版 樑緒
"相關推薦
