'血小板過度破壞所致的出血性疾病“特發性血小板減少性紫癜”'

貧血 遺傳 黃連苦 2019-08-20
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特發性血小板減少性紫癜(ITP)是一種免疫介導的血小板過度破壞所致的出血性疾病,又稱為免疫性血小板減少性紫癜。臨床特徵是廣泛皮膚、黏膜或內臟出血,血小板減少、骨髓巨核細胞發育成熟障礙、血小板生存時間縮短及血小板相關免疫球蛋白G(PAIgG)出現。在臨床上分為急性型和慢性型,急性型多見於兒童,慢性型多發於40歲以下女性,男女比約1:4 。

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特發性血小板減少性紫癜(ITP)是一種免疫介導的血小板過度破壞所致的出血性疾病,又稱為免疫性血小板減少性紫癜。臨床特徵是廣泛皮膚、黏膜或內臟出血,血小板減少、骨髓巨核細胞發育成熟障礙、血小板生存時間縮短及血小板相關免疫球蛋白G(PAIgG)出現。在臨床上分為急性型和慢性型,急性型多見於兒童,慢性型多發於40歲以下女性,男女比約1:4 。

血小板過度破壞所致的出血性疾病“特發性血小板減少性紫癜”

病因和發病機制未完全明瞭,可能與下列因素有關:感染、免疫因素、脾臟因素、遺傳因素及其他因素。

臨床表現

(一)急性型

半數以上發生於10歲以下兒童,無性別差異,冬春季節發病較多。臨床特點如下:

1、起病方式 80%以上患者在發病前1-3周有上呼吸道感染史。起病急驟,進展快。

2、出血特點

(1)皮膚黏膜出血嚴重而廣泛:全身皮膚出血呈大小不等的瘀點、紫癜、瘀斑,嚴重時可有血皰及血腫形成,出血部位分佈不均,以四至為多。黏膜出血中鼻出血、牙齦出血、口腔黏膜出血及舌出血常見。損傷及注射部位可滲血不止或形成大片瘀斑。

(2)內臟出血多見:當血小板低於20×10^9/L時,可有內臟出血,如嘔血、黑便、咯血、血尿、陰道出血、視網膜出血,嚴重時可有顱內和蛛網膜下腔出血,表現為劇烈頭痛、意識障礙、癱瘓及抽搐等,是本病致死的主要原因。

(3)全身表現:部分患者可有畏寒、寒戰、發熱;出血量過大可導致血壓降低甚至失血性休克,出血時間較長或範圍過於廣泛者,可出現程度不等的貧血。

急性患者80%呈自限性,常在數週內恢復或者痊癒。如果病程超過半年以上仍不能痊癒,應考慮為慢性型。

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特發性血小板減少性紫癜(ITP)是一種免疫介導的血小板過度破壞所致的出血性疾病,又稱為免疫性血小板減少性紫癜。臨床特徵是廣泛皮膚、黏膜或內臟出血,血小板減少、骨髓巨核細胞發育成熟障礙、血小板生存時間縮短及血小板相關免疫球蛋白G(PAIgG)出現。在臨床上分為急性型和慢性型,急性型多見於兒童,慢性型多發於40歲以下女性,男女比約1:4 。

血小板過度破壞所致的出血性疾病“特發性血小板減少性紫癜”

病因和發病機制未完全明瞭,可能與下列因素有關:感染、免疫因素、脾臟因素、遺傳因素及其他因素。

臨床表現

(一)急性型

半數以上發生於10歲以下兒童,無性別差異,冬春季節發病較多。臨床特點如下:

1、起病方式 80%以上患者在發病前1-3周有上呼吸道感染史。起病急驟,進展快。

2、出血特點

(1)皮膚黏膜出血嚴重而廣泛:全身皮膚出血呈大小不等的瘀點、紫癜、瘀斑,嚴重時可有血皰及血腫形成,出血部位分佈不均,以四至為多。黏膜出血中鼻出血、牙齦出血、口腔黏膜出血及舌出血常見。損傷及注射部位可滲血不止或形成大片瘀斑。

(2)內臟出血多見:當血小板低於20×10^9/L時,可有內臟出血,如嘔血、黑便、咯血、血尿、陰道出血、視網膜出血,嚴重時可有顱內和蛛網膜下腔出血,表現為劇烈頭痛、意識障礙、癱瘓及抽搐等,是本病致死的主要原因。

(3)全身表現:部分患者可有畏寒、寒戰、發熱;出血量過大可導致血壓降低甚至失血性休克,出血時間較長或範圍過於廣泛者,可出現程度不等的貧血。

急性患者80%呈自限性,常在數週內恢復或者痊癒。如果病程超過半年以上仍不能痊癒,應考慮為慢性型。

血小板過度破壞所致的出血性疾病“特發性血小板減少性紫癜”

(二)慢性型

佔特發性血小板減少性紫癜的80%,主要見於40歲以下女性。

1、起病方式 起病隱襲,一般無前驅症狀,較難確定發病時間。病情進展緩慢。感染常可使病情加重。

2、出血特點

(1)皮膚黏膜出血輕微而侷限:多表現為皮膚和黏膜的瘀點、瘀斑及外傷後出血不止等,很少形成血腫;鼻出血、牙齦出血也很常見,出血容易控制。

(2)內臟出血少見:月經過多較常見,在部分患者可為唯一症狀,而嚴重內臟出血較少見,出血容易停止。部分患者病情可因感染等而驟然加重,出現廣泛、嚴重皮膚黏膜和內臟出血。

(3)全身表現 一般無全身表現,長期或反覆出血患者可出現貧血;病程達半年以上者,部分可出現輕度脾大。

慢性患者很難自然緩解,少數病例經治療緩解後又可再發作。

預後

急性型的病程短,有自愈趨勢,約80%的患者可緩解。50%的患者可在6周內恢復,其餘的在半年內完全恢復,6%-20%可轉為慢性,病死率約1%,多在發病1-2周時。

慢性型有10%-20%可自愈,多數病程較長,發作與緩解相間隔,有的呈週期性發作。個別嚴重患者,血小板極度減少,有顱內出血的危險,也是本病的致死原因。

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