地貧是遺傳病,目前還無藥可治!專家提醒預防是關鍵!

貧血 糖尿病 心臟病 健康 血液與醫學諮訊 血液與醫學諮訊 2017-09-10

地中海貧血除卻輕型無需治療,中間型地貧以及重型地貧都需要根據情況予以對症的中西醫治療,但因地貧是一種遺傳性血液病,目前還沒有什麼特效藥能治療此病,此病給病人帶來的危害很多,因此,我國著名的中西醫結合血液病專家史淑榮主任提醒:預防地貧地發生,才是治療地貧的關鍵!

地貧是遺傳病,目前還無藥可治!專家提醒預防是關鍵!

  地中海貧血給病人帶來的“種種危害”:

 ①:鐵過度沉積與心臟病變的關係,當過多的鐵沉積在心臟,心臟會變大並且跳動不規則,如果過多的鐵持續沉積在心臟,最後會造成心肌病變,導致心臟衰竭而死亡。過去的病人雖有輸血,但沒有接受除鐵劑,所以很少活過20歲,大都死於鐵負荷過度。

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  ②:地中海貧血病人最常見的併發症是生長遲滯、青春期延緩、糖尿病、甲狀腺功能低下、甲狀旁腺功能低下和成人性功能障礙。

  ③:鐵沉積造成膚色變深和色素斑的形成,這些色素並不是鐵沉積,而是鐵堆積至細胞中所造成的反應。

  ④:許多地中海貧血病人在青春期並沒有正常的發育,這是因為體內過量的鐵負荷,不但損害了控制性發育的內分泌腺,還損害了性腺本身(男孩的睪丸或女孩的卵巢),這些情況通常發生在那些早期並未接受完善治療的病人身上。

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然而,大多數接受完善治療的地中海貧血患者,是能夠在青春期正常的生長並能擁有正常的性發育,越早開始治療越有機會擁有正常的青春期。

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關於地貧的治療,臨床上常見為祛鐵、輸血維持、切脾手術、骨髓移植等,都是屬於地貧的常規有效的治療,造血幹細胞移植目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血幹細胞供者,應作為治療重型β地貧的首選方法。但移植卻會影響到移植者的生育功能,再者費用高昂,也不是一般家庭可以負擔得起的。

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所以一般的地貧病人主要是輸血與祛鐵的對症治療,可以有效緩解病情,提升血細胞數值,但長期治療下去,並不能防止病情出現惡化發展,特別是重型的地貧患者,很少能活超過十幾年的,且對於小兒病人,發育問題、不良反應影響嚴重。

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所以,史淑榮主任提醒:目前對於地中海貧血,建議儘快接受中西結合的綜合治療,相比單純的西醫常規治療,中西醫結合的效果更佳,生存時間與生存質量都得到很大的提高,同時減少輸血與祛鐵的次數。

最後,史主任特別強調,地貧是遺傳病,所以在生育前做好地貧的基因檢查,有選擇性地生育,是完全可以避免地貧的發生的,所以醫學上一直認為預防才是治療地貧的關鍵!

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