來源：影享國際
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01
臨床病史
43歲女性，1年前體檢發現縱隔佔位。既往史、查體、實驗室檢查無特殊。
02
影像
CT平掃
CT增強
動脈期
靜脈期
03解讀
1.該患者可能的診斷是：
A. 畸胎瘤
B. 胸骨後甲狀腺
C. 淋巴瘤
D. 神經鞘瘤
E. 胸腺瘤
2. 對該疾病有幫助的免疫組化染色是：
A. S100
B. CD4
C. SMA
D. HMB-45
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答案：D
答案：A
04診斷
手術記錄：左前縱隔囊實性腫物，約6cm×4cm×2cm，包膜完整，囊液為淡黃色透明液體。
病理結果：神經鞘瘤，免疫組化：SMA（+），CK1-3（-），Desmin（-），Vimentin（+++），Ki67（熱點區5%+），S100（+++），Bcl2（+++），CD99（++），CD34（血管+），CR（++），MC（-），WT-1（-）。
05討論
縱隔神經源性腫瘤主要包括神經鞘瘤、神經纖維瘤及神經節細胞瘤。其中以神經鞘瘤最為常見。神經鞘瘤多發生於成人，最好發年齡為50-70歲，一般發生於後縱隔，常起源於脊神經及肋間神經，極少數可發生於前、中縱隔迷走神經、喉返神經及膈神經。絕大部分神經鞘瘤患者無明顯臨床症狀，一般於體檢或其他疾病行影像學檢查時發現。
在病理上，神經鞘瘤大體表現為具有包膜的良性腫瘤。鏡下，神經鞘瘤由具有兩種生長模式的梭形細胞組成，可分為Antoni A區及Antoni B區，A區表現為緊密排列為束狀的長條形細胞，有時可見柵欄樣排列；B區的細胞排列較為疏鬆，常可見囊變。
在影像上，典型的神經鞘瘤一般位於脊柱旁，圓形或卵圓形，邊緣光滑銳利，與周圍結構分界清晰，密度一般欠均勻，較大者易囊變，實性部分呈軟組織密度，CT值近似於肌肉，有完整包膜，少數可含脂類物質、鈣化。若腫瘤呈啞鈴狀生長於椎管內外，椎間孔可擴大，實性部分增強動脈期強化，靜脈期及延遲期強化進一步持續並略增強，腫塊以中等程度強化者居多，囊性部分無強化。MRI檢查中，神經鞘瘤在T1WI上一般呈等至低信號，T2WI上呈不均勻高信號，特別是囊變區可呈高信號，較大者可在T2*WI上見含鐵血黃素沉積。
綜上，神經鞘瘤一般見於後縱隔，前縱隔發生者較少，但在影像學檢查上具有一定的特點。本例患者的前縱隔佔位分界明顯，且呈鑽縫樣生長，在CT上可見低密度區，增強掃描表現不均勻強化，符合神經鞘瘤的表現。
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