better life 你值得擁有
大學之道，在明明德，在親民，在止於至善。知止而後有定，定而後能靜，靜而後能安，安而後能慮，慮而後能得。物有本末，事有終始，知所先後，則近道矣。 — 《大學》
自身免疫系統疾病綜述
自身免疫性疾病(autoimmune disease，AID)是指因自身免疫反應導致組織器官損傷或功能障礙所致疾病，在這些過程當中，會涉及到三個概念：
- 自身免疫耐受
- 自身免疫
- 自身抗體
自身抗體是指針對自身組織器官、細胞及細胞內成分的抗體。自身免疫是指機體免疫系統針對自身成分發生免疫應答反應，出現自身抗體或致敏淋巴細胞的現象，其中免疫系統如何做到識別自身，對自身組織成分不發生免疫應答反應或者僅僅就是微弱的應答，這就是自身免疫耐受在起作用。
但是難免在這些過程中免疫系統會產生過激的反應，比如對空氣中的花粉，對很冷的環境，這些過激反應的免疫系統有的也會對本人過敏，這就是自體免疫疾病的發病原因了，比如常見的一些牛皮癬等疾病。
那麼用一個簡單的例子解釋的話就是：
當身體感覺到危險的寄生蟲時，免疫系統它會活躍起來，生成特殊的細胞，像戰士那樣乘著血液奔向目標戰場，攻擊那群特別的寄生蟲。通常都是免疫系統獲勝，身體恢復健康。
然後，免疫系統會“記住”它為那場特殊戰鬥生成的特殊分子武器，於是，以後任何相同寄生蟲的感染，立刻就會被消滅在無形之中。但有的時候難免這些特殊的分子武器犯糊塗敵友不分，這就造成了對身體內部正常環境的破壞，從而引發了自體免疫疾病。下圖則為免疫細胞的全家福，就是他們鑄就了我們身體的堅實防線，讓我們有機會鍛煉出堅強的體魄！
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大學之道，在明明德，在親民，在止於至善。知止而後有定，定而後能靜，靜而後能安，安而後能慮，慮而後能得。物有本末，事有終始，知所先後，則近道矣。 — 《大學》
自身免疫系統疾病綜述
自身免疫性疾病(autoimmune disease，AID)是指因自身免疫反應導致組織器官損傷或功能障礙所致疾病，在這些過程當中，會涉及到三個概念：
- 自身免疫耐受
- 自身免疫
- 自身抗體
自身抗體是指針對自身組織器官、細胞及細胞內成分的抗體。自身免疫是指機體免疫系統針對自身成分發生免疫應答反應，出現自身抗體或致敏淋巴細胞的現象，其中免疫系統如何做到識別自身，對自身組織成分不發生免疫應答反應或者僅僅就是微弱的應答，這就是自身免疫耐受在起作用。
但是難免在這些過程中免疫系統會產生過激的反應，比如對空氣中的花粉，對很冷的環境，這些過激反應的免疫系統有的也會對本人過敏，這就是自體免疫疾病的發病原因了，比如常見的一些牛皮癬等疾病。
那麼用一個簡單的例子解釋的話就是：
當身體感覺到危險的寄生蟲時，免疫系統它會活躍起來，生成特殊的細胞，像戰士那樣乘著血液奔向目標戰場，攻擊那群特別的寄生蟲。通常都是免疫系統獲勝，身體恢復健康。
然後，免疫系統會“記住”它為那場特殊戰鬥生成的特殊分子武器，於是，以後任何相同寄生蟲的感染，立刻就會被消滅在無形之中。但有的時候難免這些特殊的分子武器犯糊塗敵友不分，這就造成了對身體內部正常環境的破壞，從而引發了自體免疫疾病。下圖則為免疫細胞的全家福，就是他們鑄就了我們身體的堅實防線，讓我們有機會鍛煉出堅強的體魄！
免疫細胞全家福
自身免疫系統疾病分類
在綜述中我們粗略的知道了自身免疫系統的工作流程和自身免疫疾病的發病原因，但是涉及面還是非常廣且深的，為了便於大家的理解，我們對其做了分類：
- 按照疾病所在系統則分為九類
- 結締組織疾病
- 神經肌肉疾病
- 內分泌性疾病
- 消化系統疾病
- 泌尿系統疾病
- 血液系統疾病
- 生殖系統疾病
- 皮膚組織疾病
- 循環系統疾病
- 按照器官特異性分為兩類
- 全身性自身免疫病
- 侷限性自身免疫病
儘管作為自身免疫性疾病的種類那麼多，分類方法也不同，但是他們也有著不少共性，就是這些共性讓我們可以輕鬆地定位出疾病的所屬，和相應的治療方法，以下這些共性讓我們對於自身免疫系統疾病有了更深層的理解：
- 多數的病因不甚明瞭，並不知道為何會出現免疫系統的過激反應；
- 患者以女性增多，且歲年齡增加，發病率也有所增加；
- 有遺傳傾向；
- 血清中有著自身抗體或者致敏淋巴細胞存在；
- 同一個病人可能患多種自身免疫病；
- 病程較長，多會漸變為慢性病；
- 免疫抑制劑一般都會有一定的療效；
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自身免疫系統疾病綜述
自身免疫性疾病(autoimmune disease，AID)是指因自身免疫反應導致組織器官損傷或功能障礙所致疾病，在這些過程當中，會涉及到三個概念：
- 自身免疫耐受
- 自身免疫
- 自身抗體
自身抗體是指針對自身組織器官、細胞及細胞內成分的抗體。自身免疫是指機體免疫系統針對自身成分發生免疫應答反應，出現自身抗體或致敏淋巴細胞的現象，其中免疫系統如何做到識別自身，對自身組織成分不發生免疫應答反應或者僅僅就是微弱的應答，這就是自身免疫耐受在起作用。
但是難免在這些過程中免疫系統會產生過激的反應，比如對空氣中的花粉，對很冷的環境，這些過激反應的免疫系統有的也會對本人過敏，這就是自體免疫疾病的發病原因了，比如常見的一些牛皮癬等疾病。
那麼用一個簡單的例子解釋的話就是：
當身體感覺到危險的寄生蟲時，免疫系統它會活躍起來，生成特殊的細胞，像戰士那樣乘著血液奔向目標戰場，攻擊那群特別的寄生蟲。通常都是免疫系統獲勝，身體恢復健康。
然後，免疫系統會“記住”它為那場特殊戰鬥生成的特殊分子武器，於是，以後任何相同寄生蟲的感染，立刻就會被消滅在無形之中。但有的時候難免這些特殊的分子武器犯糊塗敵友不分，這就造成了對身體內部正常環境的破壞，從而引發了自體免疫疾病。下圖則為免疫細胞的全家福，就是他們鑄就了我們身體的堅實防線，讓我們有機會鍛煉出堅強的體魄！
免疫細胞全家福
自身免疫系統疾病分類
在綜述中我們粗略的知道了自身免疫系統的工作流程和自身免疫疾病的發病原因，但是涉及面還是非常廣且深的，為了便於大家的理解，我們對其做了分類：
- 按照疾病所在系統則分為九類
- 結締組織疾病
- 神經肌肉疾病
- 內分泌性疾病
- 消化系統疾病
- 泌尿系統疾病
- 血液系統疾病
- 生殖系統疾病
- 皮膚組織疾病
- 循環系統疾病
- 按照器官特異性分為兩類
- 全身性自身免疫病
- 侷限性自身免疫病
儘管作為自身免疫性疾病的種類那麼多，分類方法也不同，但是他們也有著不少共性，就是這些共性讓我們可以輕鬆地定位出疾病的所屬，和相應的治療方法，以下這些共性讓我們對於自身免疫系統疾病有了更深層的理解：
- 多數的病因不甚明瞭，並不知道為何會出現免疫系統的過激反應；
- 患者以女性增多，且歲年齡增加，發病率也有所增加；
- 有遺傳傾向；
- 血清中有著自身抗體或者致敏淋巴細胞存在；
- 同一個病人可能患多種自身免疫病；
- 病程較長，多會漸變為慢性病；
- 免疫抑制劑一般都會有一定的療效；
簡單粗略的自身免疫系統疾病分類
自身免疫系統疾病的歷史發現
從上面的粗略表格中我們可以發現那幾個標紅的疾病：甲狀腺機能亢進，惡性貧血，1型糖尿病，重症肌無力，類風溼性關節炎，自身免疫性肝炎等等。誠然，這些疾病被分類，被整合，相同類型的疾病其用藥也有類似，但終究會有一個先後順序，如同未知世界的探索，總會有哥倫布發現的第一塊美洲大陸。
1950年，意大利醫生Waldenstrom首次報道了一例年輕女性患者，有黃疸和閉經表現，血中γ-球蛋白水平顯著增高，並最終發展為肝硬化，由此這種特殊的肝炎逐漸進入人們的視野。隨著病例報道增多，醫生們發現這種肝炎好發於女性，且具有自身免疫性疾病的特性，類似紅斑狼瘡，因此1956年將其命名為“狼瘡樣肝炎”。
隨著研究深入，學者們發現這種肝炎與紅斑狼瘡不論臨床表現還是自身抗體譜，都有著本質的區別，於是在1992年，又更名為“自身免疫性肝炎”，直到1999年，第一部自身免疫性肝炎的診斷標準才得以問世，最新的診療指南是在2015由歐洲肝病學會發布的。
在醫學並非很發達的過去，一丁點的新發現都是無數病人的福音，哪怕僅僅是一個現象的歸類都會有定心丸的作用，我們來看看對於自身免疫系統疾病，世界範圍內近百年來的發現吧：
- 1901年德國人貝林發明血清療法（主動免疫治療）
- 1905年德國人科赫因研究結核病成名，創立簡明的科赫原則，奠定了病原生物學的基礎。
- 1908年德國人保羅·埃利希和伊拉·伊里奇·梅契尼科夫最先提出抗體免疫的原理與1984年傑尼的免疫理論呼應；俄國人發現吞噬細胞。
- 1913年法國人查爾斯·羅伯特·裡歇注意到過敏現象
- 1919年比利時人朱爾斯·博爾德特發現血液中的補體，沒有補體抗體不能發揮溶菌作用
- 1930年美國人卡爾·蘭德斯坦納發現血型，為安全輸血創造的基礎，也是抑制免疫的基礎
- 1945年英國人亞歷山大·弗萊明、恩斯特·鮑里斯·錢恩和霍華德·弗洛裡發現了細菌之間的免疫機制：抗生素（青黴素）後來被廣泛應用，包括抗腫瘤。
- 1951年南非人馬科斯·泰勒研製黃熱病毒疫苗
- 1952年美國人希爾曼·亞伯拉罕·瓦克斯曼發現鏈黴素
- 1957年瑞士人達尼埃爾·博韋發現抗過敏藥物
- 1960年澳大利亞人弗蘭克·麥克弗蘭·伯內特和彼得·布賴恩·梅達沃研究免疫耐受（抑制免疫和抗癌免疫基礎）
- 1972年美國人傑拉德·M·埃德爾曼和羅德尼·羅伯特·波特研究發現抗體結構
- 1977年一個柔弱的美國女子羅莎琳·耶洛開發了一種微量物質檢測技術
- 1980年美國人，一個從事科學的富商，曾任哈佛癌症研究所掌門，發現了MHC/HLA
- 1984年現代免疫學之父丹麥裔美國人傑尼提出抗體產生學說，比他諾貝爾獎更傳奇的是他青年時代的愛情及為愛情的獨身主義。德國人和丹麥人聯合開發了單克隆抗體技術。
- 1990年美國人約瑟夫·E·默裡和唐納·托馬斯發現控制移植免疫的辦法。
- 1996年澳大利亞人和瑞士人彼得·C·杜赫提和羅夫·M·辛克納吉合作發現MHC在T細胞抗感染效應中的作用。
- 2011年美國人布魯斯·巴特勒和朱爾斯·霍夫曼發現樹突狀細胞及TLR。
- 2016年日本人大隅良典發現細胞自噬：一種和包括癌症在內諸多疾病有關的現象。
自身免疫系統疾病的國內發展
以上羅列出的研究進展是全球範圍內對於免疫類疾病的認知和臨床治療等方面的，大多數是得了諾貝爾獎或者真真切切的落實到研究到生產病情為數以百萬計的病人們帶來福音的，但終究離我們太遠。
在國內，有時候因為某些原因我們甚至都不知道這種疾病是因何而起，這時候，一些簡短的信息甚至都能帶來更多的安全感。
- 類風溼性關節炎
- 目前，國內市場用於治療類風溼性關節炎的藥物，有改善病情類抗風溼藥，非甾體抗炎藥、皮質激素類、環氧化酶抑制劑等。近年，生物製劑類如三生國健的恩利仿製藥益賽普，其它進口藥物阿達木單抗、利妥昔單抗、託珠單抗、戈利木單抗、英夫利單抗等也在國內陸續上市。
- 銀屑病
- 從國內銀屑病的藥物臨床研發狀況來看，除了禮來、諾華、輝瑞、艾伯維等公司國外已上市的生物製劑正在國內開展臨床試驗外，我國自主研發的藥物也開始陸續進入臨床：恆瑞SHR-1314注射液於2016年7月4日宣佈收到CFDA藥物臨床試驗批件，它是恆瑞醫藥自主開發的人源化單克隆抗體藥物，以IL-17A為靶點，能特異結合IL-17A從而抑制GROα等細胞因子的產生，達到阻斷信號傳導通路的作用，目前正在開展臨床Ⅰ期研究。Hemay005片是一種磷酸二酯酶（PDE-4）抑制劑，由海南海靈化學制藥有限公司開發，2013年6月進入CDE審評中心，為特殊審批品種，目前也在臨床Ⅰ期研究中。
- 系統性紅斑狼瘡
- 根據已報道的臨床表現和疾病嚴重程度，狼瘡很可能非單一疾病，而是涉及多個疾病的多種遺傳途徑。SLE藥物開發難度大，失敗率高。目前全球市場治療藥物除了批准用藥，大部分屬超說明書用藥，國內市場治療藥物包括輝瑞口服小分子藥物託法替尼、白細胞介素類，還有激素類潑尼鬆等，而國內的醫藥目前也都是在臨床1期狀態，具體資料可參考自身免疫性疾病國內研發進展這篇文章，文中有詳細論述。
儘管國內的相關研究近些年來也取得了相關的進展，且研發出了多數化學創新藥，然而自身免疫性疾病藥物開發難度較大，疾病的診斷面臨很多挑戰，對疾病本身及與其他相關疾病的區分等生物學基礎知識匱乏，對藥物的治療及臨床試驗的設計提出了更高的要求。
此外，對疾病相關生物學知識的缺乏使得對治療藥物靶標的識別難度加大，藥物臨床試驗有效性及安全性的測試中藥理學終點的確定十分困難。
同時國內的醫療資源並不平均，所以多一些醫藥醫學知識科普，藉助大眾媒體傳播，才可以讓更多的人在選擇方面更加的明智和放心。
關於自身免疫系統疾病你需要知道的
很多人看到文章後會說，為什麼沒有中醫相關的治療案例呢，其實中醫的治療案例和書籍論述也不少，但是大多數都是輔助提高身體免疫力的方子，與其將希望寄託在輔助治療身上，不如改善我們的日常飲食作息，並且謹遵醫囑的好：
- 多喝酸奶
- 多飲開水
- 多吃海鮮
- 經常喝茶
- 不妨飲點紅酒
- 吃些動物肝臟
- 研究發現冬蟲夏草能有效增加免疫系統細胞、組織數量,促進抗體產生,增加吞噬、殺傷細胞數量、又可以調低某些免疫細胞的功能,是增強人體免疫力的首選。
- 適當補充鐵質
- 補充谷氨醯胺
- 補充精氨酸
參考資料：
自身免疫性疾病國內研發進展 - 2018
丁香園Insight
免疫認知史：導致疾病的機理
自身免疫疾病研究進展一覽 - 2017 - 丁香通
疾病與演化進程 - 理查德 道金斯