病歷描述:男性患者,57歲,震顫伴肢體僵硬、運動遲緩12年。2004年右上肢-右下肢-左側肢體,震顫伴運動遲緩、僵硬,診斷為“帕金森病”,予“美多芭”治療有效,2008年療效減退,2012年出現藥效消失後下肢痛性痙攣。
男性患者,57歲。
主訴:震顫伴肢體僵硬、運動遲緩12年。
現病史:2004年右上肢-右下肢-左側肢體,震顫伴運動遲緩、僵硬,診斷為“帕金森病”,予“美多芭”治療有效,2008年療效減退,2012年出現藥效消失後下肢痛性痙攣,服藥後1小時起效,維持1.5小時,失效後出現雙下肢痛性痙攣,無嗅覺下降、記憶⼒力下降、頭暈、排尿困難 , 有便祕 , 睡眠差。
既往史:2012年行左膝關節置換術,無糖尿病、高血壓、腦卒中、頭部外傷史。
個人史:無化學物品、農藥、重金屬等毒物接觸史,無吸菸、飲酒嗜好,無特殊藥物服藥史。
婚育史:無特殊;
家族史:無特殊;
體格檢查:
BP:118/72mmHg(臥位);116/70mmHg(立位3min);
內科查體:無特殊,K-F環(-);
神經系統檢查:神清, 高級神經活動無異常;
腦神經:眼球各向運動不受限, 講話聲音低沉;
運動系統:面具臉, 雙上肢靜止性震顫(右側明顯), 雙足趾持續性背屈, 頸部及四肢肌張力增高(右側明顯), 雙側輪替運動及手指拍打緩慢(右側明顯), 難以站立及行走, 雙側指鼻準確, 四肢肌力5級,感覺系統(-), 深、淺反射對稱存在, 病理徵(-), 腦膜刺激徵 (-)。
臨床評估:圖1
圖1
輔助檢查:
血清銅藍蛋白:無特殊;
血生化:無特殊;
頭顱MRI:腦幹無萎縮,小腦萎縮也不明顯(圖2)
圖2
初步診斷:
1. 原發性帕金森病
劑末現象
異動症
2. 左膝關節置換術後
治療:
入院前
美多芭 0.125 qid
息寧 0.25 qid
森福羅 0.25mg qid(6:30,12:00,17:30,23:30)
金剛烷胺 0.1 bid(6:30,17:30)
入院第1-2天
美多芭 0.125 qid
息寧 0.125 qid(6:30,11:30,17:30,23:30)
森福羅 0.5mg tid(8:00,16:00,23:30)
金剛烷胺 0.1 qd(8:00)
入院第3-4天
美多芭 0.125 qid
息寧 0.125 qid(6:30,11:30,17:30,23:30)
森福羅ER 0.75mg bid(8:00,20:00)
金剛烷胺 0.1 qd(8:00)
巴氯芬5mg qn(23:30)
入院第5-7天
美多芭 0.125 qid
息寧 0.125 qid(6:30,11:30,17:30,23:30)
森福羅ER 1.5mg qd,0.75mg qn(8:00,20:00)
金剛烷胺 0.1 qd(8:00)
巴氯芬5mg qn(23:30)
療效:圖3
圖3
隨訪:圖4
圖4
診療思路:薇 xin:vzb0066
1. 運動遲緩
2. 靜止性震顫
3. 肌強直
4. 帕金森綜合徵
5. 支持性標準>2條
對多巴胺能藥物的治療明確且顯著有效
出現左旋多巴誘導的異動症
臨床體格檢查記錄的單個肢體靜止性震顫(既往或本次檢查)
至少一項用於鑑別診斷PD特異性大於80%的輔助測試結果陽性
6. 絕對排除標準
存在明確的小腦性共濟失調,或者小腦性眼動異常(持續的凝視誘發的眼震、巨大方波跳動、超節律掃視)。
出現向下的垂直性核上性凝視麻痺,或者向下的垂直性掃視選擇性減慢
發病5年內出現額顳痴呆或原發性進行性失語(不包括其它痴呆)
病程三年後仍僅侷限於下肢的帕金森綜合徵的表現
多巴胺受體拮抗劑導致劑量和時間依賴的帕金森綜合徵
中重度PD病人對高劑量左旋多巴治療仍無療效
明顯皮層感覺障礙(如:肢體失用、進行性失用)
分子影像檢查顯示紋狀體多巴胺神經元突觸前未稍數量正常
有證據顯示PD表現是由其他病因所致,或運動障礙病專家經過評估認為可能有其它疾病引起的PDS
7. 警示徵象
發病5年內出現快速進展的步態障礙,以至於需要經常使用輪椅
發病5年內病情無進展
發病5年內出現明顯球麻痺(如:構音障礙、吞嚥障礙)
發病5年內出現吸氣性呼吸障礙,如吸氣喘鳴
發病5年內出現嚴重植物神經障礙,並排除其它原因。
發病3年內由於平衡障礙導致反覆(>1次/年)跌倒
發病10年內出現不成比例的頸部前傾或手足攣縮
發病5年後仍缺乏常見非運動症狀(如:睡眠障礙、白天過度睡眠、RBD、植物神經症狀、體位性低血壓、精神症狀)
出現其他原因不能解釋的錐體束徵
雙側對稱性發病或檢查時雙側運動症狀對稱
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