病例挑戰第4期：反覆呼吸道感染和持續性不典型胸痛，病因究竟是啥？
編譯丨Maxine
來源丨醫學界呼吸頻道
患者情況：
28歲女性患者，非典型性胸痛伴慢性咳嗽，通過初級保健醫生轉診入院。疼痛描述為胸膜炎性胸痛，間歇性向右臂放射。既往呼吸道感染反覆發作，胃炎，左卵巢囊腫一側輸卵管卵巢切除術。否認吸菸史、肺部疾病、肺外感染。
體格檢查：體溫正常，營養良好，無急性疼痛。BP 128/85 mmHg，PR 74次/min，RR 16次/min。
心血管檢查：心臟聽診正常，無雜音。肺部初診、叩診雙側正常。無明顯證據表明呼吸肌異常。四肢無紫紺，杵狀指或水腫。
實驗室檢查：室內氧靜息狀態下動脈血氣顯示pH 7.34，PaCO2 45 mm Hg，PaO2 99 mm Hg。血細胞分析示白細胞12900/mm3，血生化結果無異常。肺動脈栓塞結果未出。
影像學檢查：
正位/側位胸片：右上葉管狀不透明分支（Fig.1）。
Figure 1 ： A和 B，正位和側位胸片顯示右肺上葉管狀分支不透明（白色剪頭）伴臨近的肺血管缺乏。
增強CT：此病變無增強，同側肺門被楔形超透明區域包繞。（Fig.2）無淋巴結顯示。
Figure 2：A，胸肺部增強CT顯示右上葉管狀、非增強病灶（白色剪頭）被楔形超射線透視區域環繞。B，更好強調病灶（白色箭頭）的管狀分支性質，以及周圍受影響的組織內狹窄的血管。C，冠狀小強度投影明確周圍楔形超射線透視繼發於氣體瀦留（白色箭頭）。
通氣/灌注顯像：右上葉擴張後段無通氣或灌注。(Fig 3)
Figure 3 ：A，鍀-99m標記DTPA平面通氣顯像示：從右肺門輻射出的楔形通氣缺陷（白色箭頭）。B，融合單光子發射CT/注射4 mCi鍀-99m標記蛋白後CT顯示相關灌注缺陷（白色剪頭），證實了CT發現的疾病累及的肺實質區域內血量減少。
心胸外科會診
行右肺上葉後段切除術。標本質柔軟，腫塊被過度擴張的肺實質包繞。支氣管近端到腫塊口徑窄，遠端擴張且有粘膜炎。近端與遠端支氣管間無離散腔連接。
顯微鏡示：管腔擴張，慢性粘膜炎和支氣管血管周圍纖維化(Fig 4)。
Figure 4 ：A，切除的腫塊低倍鏡下可見支氣管擴張伴粘膜炎（箭頭）。B，中倍鏡下支氣管周圍纖維化（弧形箭頭）伴淋巴細胞浸潤（箭頭）。C，高倍鏡明確肺泡空間擴張擴散。兩個分開送檢的淋巴結顯示良性（圖中未顯示）。
診斷
右肺上葉支氣管閉鎖
討論
1、臨床討論
支氣管閉鎖是一種相對少見的支氣管缺陷，其特點是發生在葉支氣管、段支氣管或亞段支氣管的短段性閉塞。這種阻塞會導致周圍粘膜栓塞，使得遠端被阻塞的肺實質過度膨脹。本病好發於左肺上葉尖後段，其次是右上葉、右中葉和右下葉。目前僅有少數病例被報道。
支氣管閉鎖的病因未明，但許多研究認為這種缺陷是先天性的。目前發表的有兩種理論。第一種指出遠端支氣管細胞是從發育中的支氣管芽分離出來的。這種細胞正常持續生長，產生一個正常的遠端分支模式。第二種理論認為先天的血管損傷引起支氣管壁發育過程中的部分缺血，導致短段性閉鎖和遠端支氣管阻塞。
一般而言，除了一些薄纖維帶，近端和遠端氣道間沒有連接腔。遠端氣道內的持續纖毛運動導致進展型粘液阻塞，最終導致粘液囊腫形成。過度膨脹的遠端肺實質的發生是因為呼出氣體被困在側支旁路如肺泡間孔，支氣管肺泡通路和支氣管間通路里。
1975年提出的發病機制將支氣管閉鎖與先天性肺異常（包括先天性肺氣道畸形、支氣管囊腫、支氣管肺隔離症、先天性肺葉性肺氣腫）聯繫起來。該機制提出了支氣管段在孕早期（4-6周）發育異常形成先天性氣道畸形或支氣管源性囊腫的過程。該觀點在多數兒科患者的組織病理學結果中被證實。
大多數支氣管閉鎖病例是在無症狀的兒童或成人的胸部X線檢查中發現的。有症狀的患者表現出的臨床表現可能不同，包括反覆發作的感染、喘息、非典型胸痛和呼吸困難。
無症狀患者需要臨床隨訪，定期X線檢查。複發性肺部感染或有臨床表現的患者，可以手術切除病變累及部分或肺葉。
2、影像學討論
影像學檢查具有高度診斷性，包括一個圓形，管狀，或分支不透明度聚向同側肺門伴周圍肺透亮。當併發感染時，這些陰影可能包含空氣流體水平，在57%到83%的病例中同時出現過度膨脹。CT平掃通常顯示受影響的分泌物呈低密度（-5到25HU）。透明區域內血量減少的原因被認為是肺內血管壓縮以及缺氧性血管收縮導致的血管直徑減小。增強CT顯示粘液囊腫保持低密度沒有增強，可與血管病變如動靜脈畸形或中央阻塞性腫瘤區別開。主要供血血管的缺乏進一步排除了肺葉間隔離症的診斷。過敏性支氣管肺麴菌病可能會有類似的“指套徵”，但是周圍無透明區，通常在非增強CT中顯示高密度影，常見於過敏、哮喘或囊性纖維化病人中。
通常在術前會進行核醫學檢查來確定肺段的功能。在這些案例中，受累肺實質的低灌注通常很典型，同時會伴有通氣延遲或無通氣。如果同側氣道出現通氣，通氣失敗或延遲會因為空氣瀦留而發生。
如果腫瘤可能性不能完全被排除，FDG-PET掃描通常顯示FDG沒有明顯局灶性增加。測得的最大標準攝入量應該少於相鄰縱膈血池。個別案例顯示出FDG攝入增加，同時伴有感染和局部粘膜炎症。
在MRI上，86%的病人在T1和T2表現出高強度信號的黏膜炎。這些特點證實了粘膜炎是與蛋白質內容不相關的液體物質。相較於常規胸部CT檢查，MRI提供的新的有意義信息有限，只在一些無法明確的病例中，MRI可能有一些診斷性作用。
3、病理討論
手術標本取自受累及的粘膜囊腫，質柔軟、柔韌。受累肺段或肺葉實質固定、過度膨脹，伴解剖隔離相關的肺末沉著。手術探查不能發現近端與遠端支氣管間有空腔，但可觀察到殘端、支氣管膈膜或支氣管膜。顯微鏡下，對比獲得性肺氣腫，先天性支氣管閉鎖肺泡過度膨脹但無破壞性改變。每單位體積受累肺的絕對和相對肺泡數減少最有可能的原因為通氣、灌注和負荷。
無重複感染時，呼吸上皮細胞會出現局部變薄或消失，肺細胞因為不分裂或壞死而減少。纖毛上皮細胞排列在受累氣道，包圍粘液囊腫，伴有功能杯狀細胞散在各處。剩餘遠端支氣管樹的組織學特徵基本正常。
結論
因為反覆呼吸道感染和持續性不典型胸痛，該患者轉至心胸外科接受了右肺上葉後段切除術。術後患者自訴症狀改善，在後續隨訪中影像學檢查示氣體瀦留情況好轉。12月後，患者稱無呼吸道症狀，並完成了紐約城市馬拉松。
參考文獻：
Droukas D D, Machnicki S C. A 28-Year-Old Woman With Branching Opacity and Chest Pain[J]. Chest, 2017, 151(4):e85.
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