本文由深圳市福田區風溼病專科醫院 葉志中 主任醫師原創
抗磷脂綜合徵（antiphospholipid syndrome，APS）是一種以反覆動、靜脈血栓形成、習慣性流產、血小板減少以及抗磷脂抗體持續中高滴度陽性為主要特徵的非炎症性自身免疫性疾病，多見於年輕人，男女發病比率為1:9，女性中位年齡為30歲。APS病人血中檢出抗磷脂抗體是診斷APS的必要條件。
本文由深圳市福田區風溼病專科醫院 葉志中 主任醫師原創
抗磷脂綜合徵（antiphospholipid syndrome，APS）是一種以反覆動、靜脈血栓形成、習慣性流產、血小板減少以及抗磷脂抗體持續中高滴度陽性為主要特徵的非炎症性自身免疫性疾病，多見於年輕人，男女發病比率為1:9，女性中位年齡為30歲。APS病人血中檢出抗磷脂抗體是診斷APS的必要條件。
抗磷脂綜合徵病因
病因尚不明確，可能與遺傳感染等因素有關，部分病人繼發於其他瀰漫性結締組織疾病。自身抗體的產生和存在是本病發生髮展的主要基礎。
臨床表現
①血栓形成
本病血管內血栓形成可發生於所有大、中、小動脈和靜脈；受累血管病理不同於血管炎，表現為血栓形成，但無炎症現象；靜脈血栓形成以深靜脈血栓形成為主，以下肢深靜脈血栓和肺栓塞最常見。本病血栓性病變多種多樣，少數病人可能同時或在1周之內出現多部位（≥3個部位）血栓形成，累及腦、腎、肝或心臟等重要臟器，出現多器官功能衰竭而死亡，形成災難性血管閉塞，稱之為惡性APS。
本文由深圳市福田區風溼病專科醫院 葉志中 主任醫師原創
抗磷脂綜合徵（antiphospholipid syndrome，APS）是一種以反覆動、靜脈血栓形成、習慣性流產、血小板減少以及抗磷脂抗體持續中高滴度陽性為主要特徵的非炎症性自身免疫性疾病，多見於年輕人，男女發病比率為1:9，女性中位年齡為30歲。APS病人血中檢出抗磷脂抗體是診斷APS的必要條件。
抗磷脂綜合徵病因
病因尚不明確，可能與遺傳感染等因素有關，部分病人繼發於其他瀰漫性結締組織疾病。自身抗體的產生和存在是本病發生髮展的主要基礎。
臨床表現
①血栓形成
本病血管內血栓形成可發生於所有大、中、小動脈和靜脈；受累血管病理不同於血管炎，表現為血栓形成，但無炎症現象；靜脈血栓形成以深靜脈血栓形成為主，以下肢深靜脈血栓和肺栓塞最常見。本病血栓性病變多種多樣，少數病人可能同時或在1周之內出現多部位（≥3個部位）血栓形成，累及腦、腎、肝或心臟等重要臟器，出現多器官功能衰竭而死亡，形成災難性血管閉塞，稱之為惡性APS。
②流產
許多APS患者都是由於反覆流產而接受相關檢查並被最後確診的。流產特別易發生在妊娠的第二個3個月（即妊娠的第4-6個月）內。如果妊娠未發生流產，那麼，母體早期起病的先兆子癇、胎兒宮內發育障礙、胎盤破裂和早產的發生率很高。APS流產的機制仍不明瞭，很可能是在進行胎盤微血管血栓形成可導致胎盤梗死，並進而引起胎盤功能不全、胎兒發育受限和胎兒死亡。
本文由深圳市福田區風溼病專科醫院 葉志中 主任醫師原創
抗磷脂綜合徵（antiphospholipid syndrome，APS）是一種以反覆動、靜脈血栓形成、習慣性流產、血小板減少以及抗磷脂抗體持續中高滴度陽性為主要特徵的非炎症性自身免疫性疾病，多見於年輕人，男女發病比率為1:9，女性中位年齡為30歲。APS病人血中檢出抗磷脂抗體是診斷APS的必要條件。
抗磷脂綜合徵病因
病因尚不明確，可能與遺傳感染等因素有關，部分病人繼發於其他瀰漫性結締組織疾病。自身抗體的產生和存在是本病發生髮展的主要基礎。
臨床表現
①血栓形成
本病血管內血栓形成可發生於所有大、中、小動脈和靜脈；受累血管病理不同於血管炎，表現為血栓形成，但無炎症現象；靜脈血栓形成以深靜脈血栓形成為主，以下肢深靜脈血栓和肺栓塞最常見。本病血栓性病變多種多樣，少數病人可能同時或在1周之內出現多部位（≥3個部位）血栓形成，累及腦、腎、肝或心臟等重要臟器，出現多器官功能衰竭而死亡，形成災難性血管閉塞，稱之為惡性APS。
②流產
許多APS患者都是由於反覆流產而接受相關檢查並被最後確診的。流產特別易發生在妊娠的第二個3個月（即妊娠的第4-6個月）內。如果妊娠未發生流產，那麼，母體早期起病的先兆子癇、胎兒宮內發育障礙、胎盤破裂和早產的發生率很高。APS流產的機制仍不明瞭，很可能是在進行胎盤微血管血栓形成可導致胎盤梗死，並進而引起胎盤功能不全、胎兒發育受限和胎兒死亡。
③皮膚
最典型的皮膚損害是網狀青斑，是紫藍色、斑狀皮膚變色，伴有特徵性網狀形態，並且在寒冷時這些改變更為嚴重。出現青斑的原因包括心力衰竭、草酸鹽沉積症、血小板減少等。青斑可與結節並存（皮膚型結節性多動脈炎），也可與節段性透明表現性血管炎並存，並且常伴有下肢潰瘍形成；此時就被稱為青斑樣血管炎。本病時的皮膚損害還包括皮膚鬆垂、潰瘍等。
本文由深圳市福田區風溼病專科醫院 葉志中 主任醫師原創
抗磷脂綜合徵（antiphospholipid syndrome，APS）是一種以反覆動、靜脈血栓形成、習慣性流產、血小板減少以及抗磷脂抗體持續中高滴度陽性為主要特徵的非炎症性自身免疫性疾病，多見於年輕人，男女發病比率為1:9，女性中位年齡為30歲。APS病人血中檢出抗磷脂抗體是診斷APS的必要條件。
抗磷脂綜合徵病因
病因尚不明確，可能與遺傳感染等因素有關，部分病人繼發於其他瀰漫性結締組織疾病。自身抗體的產生和存在是本病發生髮展的主要基礎。
臨床表現
①血栓形成
本病血管內血栓形成可發生於所有大、中、小動脈和靜脈；受累血管病理不同於血管炎，表現為血栓形成，但無炎症現象；靜脈血栓形成以深靜脈血栓形成為主，以下肢深靜脈血栓和肺栓塞最常見。本病血栓性病變多種多樣，少數病人可能同時或在1周之內出現多部位（≥3個部位）血栓形成，累及腦、腎、肝或心臟等重要臟器，出現多器官功能衰竭而死亡，形成災難性血管閉塞，稱之為惡性APS。
②流產
許多APS患者都是由於反覆流產而接受相關檢查並被最後確診的。流產特別易發生在妊娠的第二個3個月（即妊娠的第4-6個月）內。如果妊娠未發生流產，那麼，母體早期起病的先兆子癇、胎兒宮內發育障礙、胎盤破裂和早產的發生率很高。APS流產的機制仍不明瞭，很可能是在進行胎盤微血管血栓形成可導致胎盤梗死，並進而引起胎盤功能不全、胎兒發育受限和胎兒死亡。
③皮膚
最典型的皮膚損害是網狀青斑，是紫藍色、斑狀皮膚變色，伴有特徵性網狀形態，並且在寒冷時這些改變更為嚴重。出現青斑的原因包括心力衰竭、草酸鹽沉積症、血小板減少等。青斑可與結節並存（皮膚型結節性多動脈炎），也可與節段性透明表現性血管炎並存，並且常伴有下肢潰瘍形成；此時就被稱為青斑樣血管炎。本病時的皮膚損害還包括皮膚鬆垂、潰瘍等。
④神經
本病可伴發卒中。患者發生卒中時的年齡比典型的卒中人群年輕幾十歲；缺血可發生在中樞神經系統的任何部位。系統性紅斑狼瘡病人中，無論是抗磷脂抗體（aPL）是否為陽性，核磁共振成像即MRI均可顯示異常改變。許多患者還可出現另一些疾病或症狀如偏頭痛、記憶力減退、認知功能障礙等。更嚴重的併發症是譫妄、精神病、脊髓病、多發性硬化樣綜合徵等。這些病理學損害多為血栓形成（大血管或小血管缺血）或心臟栓子造成的。
⑤肺
肺栓塞和血栓栓塞性肺動脈高壓是本病最常見表現。不過，病人也可出現其他表現如成人呼吸窘迫綜合徵樣疾病、肺泡出血、微血管性肺血栓形成。此外，患者的X線胸片還可出現一過性或遊走性肺浸潤以及病理學方面的毛細血管炎。
⑥血液學
部分原發性抗磷脂綜合徵（PAPS）患者可出現血小板減少症，儘管患者的血小板減少，然而有些病人依舊存在血栓形成的危險性。患者也可能發生抗人球蛋白試驗即Coombs陽性溶血性貧血。
本文由深圳市福田區風溼病專科醫院 葉志中 主任醫師原創
抗磷脂綜合徵（antiphospholipid syndrome，APS）是一種以反覆動、靜脈血栓形成、習慣性流產、血小板減少以及抗磷脂抗體持續中高滴度陽性為主要特徵的非炎症性自身免疫性疾病，多見於年輕人，男女發病比率為1:9，女性中位年齡為30歲。APS病人血中檢出抗磷脂抗體是診斷APS的必要條件。
抗磷脂綜合徵病因
病因尚不明確，可能與遺傳感染等因素有關，部分病人繼發於其他瀰漫性結締組織疾病。自身抗體的產生和存在是本病發生髮展的主要基礎。
臨床表現
①血栓形成
本病血管內血栓形成可發生於所有大、中、小動脈和靜脈；受累血管病理不同於血管炎，表現為血栓形成，但無炎症現象；靜脈血栓形成以深靜脈血栓形成為主，以下肢深靜脈血栓和肺栓塞最常見。本病血栓性病變多種多樣，少數病人可能同時或在1周之內出現多部位（≥3個部位）血栓形成，累及腦、腎、肝或心臟等重要臟器，出現多器官功能衰竭而死亡，形成災難性血管閉塞，稱之為惡性APS。
②流產
許多APS患者都是由於反覆流產而接受相關檢查並被最後確診的。流產特別易發生在妊娠的第二個3個月（即妊娠的第4-6個月）內。如果妊娠未發生流產，那麼，母體早期起病的先兆子癇、胎兒宮內發育障礙、胎盤破裂和早產的發生率很高。APS流產的機制仍不明瞭，很可能是在進行胎盤微血管血栓形成可導致胎盤梗死，並進而引起胎盤功能不全、胎兒發育受限和胎兒死亡。
③皮膚
最典型的皮膚損害是網狀青斑，是紫藍色、斑狀皮膚變色，伴有特徵性網狀形態，並且在寒冷時這些改變更為嚴重。出現青斑的原因包括心力衰竭、草酸鹽沉積症、血小板減少等。青斑可與結節並存（皮膚型結節性多動脈炎），也可與節段性透明表現性血管炎並存，並且常伴有下肢潰瘍形成；此時就被稱為青斑樣血管炎。本病時的皮膚損害還包括皮膚鬆垂、潰瘍等。
④神經
本病可伴發卒中。患者發生卒中時的年齡比典型的卒中人群年輕幾十歲；缺血可發生在中樞神經系統的任何部位。系統性紅斑狼瘡病人中，無論是抗磷脂抗體（aPL）是否為陽性，核磁共振成像即MRI均可顯示異常改變。許多患者還可出現另一些疾病或症狀如偏頭痛、記憶力減退、認知功能障礙等。更嚴重的併發症是譫妄、精神病、脊髓病、多發性硬化樣綜合徵等。這些病理學損害多為血栓形成（大血管或小血管缺血）或心臟栓子造成的。
⑤肺
肺栓塞和血栓栓塞性肺動脈高壓是本病最常見表現。不過，病人也可出現其他表現如成人呼吸窘迫綜合徵樣疾病、肺泡出血、微血管性肺血栓形成。此外，患者的X線胸片還可出現一過性或遊走性肺浸潤以及病理學方面的毛細血管炎。
⑥血液學
部分原發性抗磷脂綜合徵（PAPS）患者可出現血小板減少症，儘管患者的血小板減少，然而有些病人依舊存在血栓形成的危險性。患者也可能發生抗人球蛋白試驗即Coombs陽性溶血性貧血。
⑦心臟
除冠狀動脈疾病之外，還可合併另外一些心臟損害，如心內膜炎、瓣膜損害等。其中二尖瓣比主動脈更常受累，瓣膜的損害可表現為贅生物形成或瓣葉增厚。從功能上講，瓣膜可變為關閉不全，而狹窄則極少發生。儘管有些病人需要換瓣治療，但這類病人的血流動力學改變則常十分輕微，贅生物可成為病人血栓栓塞的來源。受損傷的瓣膜血栓形成和痊癒後纖維化很可能在瓣膜變形中發揮關鍵性作用。還有相當一部分的患者會發生心臟舒張功能障礙。
⑧腎臟
APS發生時幾乎腎血管的任何部分都能受到損傷。在原發性或繼發性APS患者可發生血栓性微血管病。微血管病可累及腎血管和腎小球血管叢，結果可引起腎小球缺血性功能受損，最終可出現腎功能減退或腎功能衰竭。腎功能減退也可因腎臟小血管閉塞引起的腎皮層缺血所致。腎小血管閉塞可引起腎皮層壞死灶形成。
輔助檢查
常規檢查可見血小板減少、中性粒細胞減少、溶血性貧血、Fisher-Evans綜合徵等，故血常規、Coombs、血粘度、凝血功能、D-二聚體等這些常規檢查項目有助於判斷有無上述異常情況，肝腎功能檢查對於選擇用藥、評估病人全身整體情況等都有重要的參考意義。
特異性檢查指標包括：①抗心磷脂抗體：是目前最常檢測的指標，該抗體對診斷APS的敏感性較高，常作為篩選試驗；②抗β2GPI抗體：與血栓相關性強，假陽性低；③部分病人還可見抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗ENA抗體陽性；
除了上述特異性的實驗室檢查，針對性比較強的如血管彩超、血管造影、計算機斷層掃描即CT、核磁共振成像即MRI等影像學檢查能看到有血栓形成的客觀證據；活檢病理組織學檢查也能發現血栓形成的客觀證據等。這些輔助檢查對於確診APS，判斷和分析其病情嚴重程度、症狀、累及的器官、預後等有重要的參考價值。
本文由深圳市福田區風溼病專科醫院 葉志中 主任醫師原創
抗磷脂綜合徵（antiphospholipid syndrome，APS）是一種以反覆動、靜脈血栓形成、習慣性流產、血小板減少以及抗磷脂抗體持續中高滴度陽性為主要特徵的非炎症性自身免疫性疾病，多見於年輕人，男女發病比率為1:9，女性中位年齡為30歲。APS病人血中檢出抗磷脂抗體是診斷APS的必要條件。
抗磷脂綜合徵病因
病因尚不明確，可能與遺傳感染等因素有關，部分病人繼發於其他瀰漫性結締組織疾病。自身抗體的產生和存在是本病發生髮展的主要基礎。
臨床表現
①血栓形成
本病血管內血栓形成可發生於所有大、中、小動脈和靜脈；受累血管病理不同於血管炎，表現為血栓形成，但無炎症現象；靜脈血栓形成以深靜脈血栓形成為主，以下肢深靜脈血栓和肺栓塞最常見。本病血栓性病變多種多樣，少數病人可能同時或在1周之內出現多部位（≥3個部位）血栓形成，累及腦、腎、肝或心臟等重要臟器，出現多器官功能衰竭而死亡，形成災難性血管閉塞，稱之為惡性APS。
②流產
許多APS患者都是由於反覆流產而接受相關檢查並被最後確診的。流產特別易發生在妊娠的第二個3個月（即妊娠的第4-6個月）內。如果妊娠未發生流產，那麼，母體早期起病的先兆子癇、胎兒宮內發育障礙、胎盤破裂和早產的發生率很高。APS流產的機制仍不明瞭，很可能是在進行胎盤微血管血栓形成可導致胎盤梗死，並進而引起胎盤功能不全、胎兒發育受限和胎兒死亡。
③皮膚
最典型的皮膚損害是網狀青斑，是紫藍色、斑狀皮膚變色，伴有特徵性網狀形態，並且在寒冷時這些改變更為嚴重。出現青斑的原因包括心力衰竭、草酸鹽沉積症、血小板減少等。青斑可與結節並存（皮膚型結節性多動脈炎），也可與節段性透明表現性血管炎並存，並且常伴有下肢潰瘍形成；此時就被稱為青斑樣血管炎。本病時的皮膚損害還包括皮膚鬆垂、潰瘍等。
④神經
本病可伴發卒中。患者發生卒中時的年齡比典型的卒中人群年輕幾十歲；缺血可發生在中樞神經系統的任何部位。系統性紅斑狼瘡病人中，無論是抗磷脂抗體（aPL）是否為陽性，核磁共振成像即MRI均可顯示異常改變。許多患者還可出現另一些疾病或症狀如偏頭痛、記憶力減退、認知功能障礙等。更嚴重的併發症是譫妄、精神病、脊髓病、多發性硬化樣綜合徵等。這些病理學損害多為血栓形成（大血管或小血管缺血）或心臟栓子造成的。
⑤肺
肺栓塞和血栓栓塞性肺動脈高壓是本病最常見表現。不過，病人也可出現其他表現如成人呼吸窘迫綜合徵樣疾病、肺泡出血、微血管性肺血栓形成。此外，患者的X線胸片還可出現一過性或遊走性肺浸潤以及病理學方面的毛細血管炎。
⑥血液學
部分原發性抗磷脂綜合徵（PAPS）患者可出現血小板減少症，儘管患者的血小板減少，然而有些病人依舊存在血栓形成的危險性。患者也可能發生抗人球蛋白試驗即Coombs陽性溶血性貧血。
⑦心臟
除冠狀動脈疾病之外，還可合併另外一些心臟損害，如心內膜炎、瓣膜損害等。其中二尖瓣比主動脈更常受累，瓣膜的損害可表現為贅生物形成或瓣葉增厚。從功能上講，瓣膜可變為關閉不全，而狹窄則極少發生。儘管有些病人需要換瓣治療，但這類病人的血流動力學改變則常十分輕微，贅生物可成為病人血栓栓塞的來源。受損傷的瓣膜血栓形成和痊癒後纖維化很可能在瓣膜變形中發揮關鍵性作用。還有相當一部分的患者會發生心臟舒張功能障礙。
⑧腎臟
APS發生時幾乎腎血管的任何部分都能受到損傷。在原發性或繼發性APS患者可發生血栓性微血管病。微血管病可累及腎血管和腎小球血管叢，結果可引起腎小球缺血性功能受損，最終可出現腎功能減退或腎功能衰竭。腎功能減退也可因腎臟小血管閉塞引起的腎皮層缺血所致。腎小血管閉塞可引起腎皮層壞死灶形成。
輔助檢查
常規檢查可見血小板減少、中性粒細胞減少、溶血性貧血、Fisher-Evans綜合徵等，故血常規、Coombs、血粘度、凝血功能、D-二聚體等這些常規檢查項目有助於判斷有無上述異常情況，肝腎功能檢查對於選擇用藥、評估病人全身整體情況等都有重要的參考意義。
特異性檢查指標包括：①抗心磷脂抗體：是目前最常檢測的指標，該抗體對診斷APS的敏感性較高，常作為篩選試驗；②抗β2GPI抗體：與血栓相關性強，假陽性低；③部分病人還可見抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗ENA抗體陽性；
除了上述特異性的實驗室檢查，針對性比較強的如血管彩超、血管造影、計算機斷層掃描即CT、核磁共振成像即MRI等影像學檢查能看到有血栓形成的客觀證據；活檢病理組織學檢查也能發現血栓形成的客觀證據等。這些輔助檢查對於確診APS，判斷和分析其病情嚴重程度、症狀、累及的器官、預後等有重要的參考價值。
注意事項
APS常起病突然，伴有多臟器損傷，病人會出現焦慮和恐懼的心理，患者應當應正確認識疾病，消除顧慮，樹立信心，積極配合治療。下肢深靜脈血栓形成是APS最常見的表現，可引起局部水腫，一旦發現，應囑病人絕對臥床休息，注意觀察栓塞肢體皮膚溫度，不可按摩患肢，以防血栓脫落，造成其他組織器官的栓塞。
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抗磷脂綜合徵（antiphospholipid syndrome，APS）是一種以反覆動、靜脈血栓形成、習慣性流產、血小板減少以及抗磷脂抗體持續中高滴度陽性為主要特徵的非炎症性自身免疫性疾病，多見於年輕人，男女發病比率為1:9，女性中位年齡為30歲。APS病人血中檢出抗磷脂抗體是診斷APS的必要條件。
抗磷脂綜合徵病因
病因尚不明確，可能與遺傳感染等因素有關，部分病人繼發於其他瀰漫性結締組織疾病。自身抗體的產生和存在是本病發生髮展的主要基礎。
臨床表現
①血栓形成
本病血管內血栓形成可發生於所有大、中、小動脈和靜脈；受累血管病理不同於血管炎，表現為血栓形成，但無炎症現象；靜脈血栓形成以深靜脈血栓形成為主，以下肢深靜脈血栓和肺栓塞最常見。本病血栓性病變多種多樣，少數病人可能同時或在1周之內出現多部位（≥3個部位）血栓形成，累及腦、腎、肝或心臟等重要臟器，出現多器官功能衰竭而死亡，形成災難性血管閉塞，稱之為惡性APS。
②流產
許多APS患者都是由於反覆流產而接受相關檢查並被最後確診的。流產特別易發生在妊娠的第二個3個月（即妊娠的第4-6個月）內。如果妊娠未發生流產，那麼，母體早期起病的先兆子癇、胎兒宮內發育障礙、胎盤破裂和早產的發生率很高。APS流產的機制仍不明瞭，很可能是在進行胎盤微血管血栓形成可導致胎盤梗死，並進而引起胎盤功能不全、胎兒發育受限和胎兒死亡。
③皮膚
最典型的皮膚損害是網狀青斑，是紫藍色、斑狀皮膚變色，伴有特徵性網狀形態，並且在寒冷時這些改變更為嚴重。出現青斑的原因包括心力衰竭、草酸鹽沉積症、血小板減少等。青斑可與結節並存（皮膚型結節性多動脈炎），也可與節段性透明表現性血管炎並存，並且常伴有下肢潰瘍形成；此時就被稱為青斑樣血管炎。本病時的皮膚損害還包括皮膚鬆垂、潰瘍等。
④神經
本病可伴發卒中。患者發生卒中時的年齡比典型的卒中人群年輕幾十歲；缺血可發生在中樞神經系統的任何部位。系統性紅斑狼瘡病人中，無論是抗磷脂抗體（aPL）是否為陽性，核磁共振成像即MRI均可顯示異常改變。許多患者還可出現另一些疾病或症狀如偏頭痛、記憶力減退、認知功能障礙等。更嚴重的併發症是譫妄、精神病、脊髓病、多發性硬化樣綜合徵等。這些病理學損害多為血栓形成（大血管或小血管缺血）或心臟栓子造成的。
⑤肺
肺栓塞和血栓栓塞性肺動脈高壓是本病最常見表現。不過，病人也可出現其他表現如成人呼吸窘迫綜合徵樣疾病、肺泡出血、微血管性肺血栓形成。此外，患者的X線胸片還可出現一過性或遊走性肺浸潤以及病理學方面的毛細血管炎。
⑥血液學
部分原發性抗磷脂綜合徵（PAPS）患者可出現血小板減少症，儘管患者的血小板減少，然而有些病人依舊存在血栓形成的危險性。患者也可能發生抗人球蛋白試驗即Coombs陽性溶血性貧血。
⑦心臟
除冠狀動脈疾病之外，還可合併另外一些心臟損害，如心內膜炎、瓣膜損害等。其中二尖瓣比主動脈更常受累，瓣膜的損害可表現為贅生物形成或瓣葉增厚。從功能上講，瓣膜可變為關閉不全，而狹窄則極少發生。儘管有些病人需要換瓣治療，但這類病人的血流動力學改變則常十分輕微，贅生物可成為病人血栓栓塞的來源。受損傷的瓣膜血栓形成和痊癒後纖維化很可能在瓣膜變形中發揮關鍵性作用。還有相當一部分的患者會發生心臟舒張功能障礙。
⑧腎臟
APS發生時幾乎腎血管的任何部分都能受到損傷。在原發性或繼發性APS患者可發生血栓性微血管病。微血管病可累及腎血管和腎小球血管叢，結果可引起腎小球缺血性功能受損，最終可出現腎功能減退或腎功能衰竭。腎功能減退也可因腎臟小血管閉塞引起的腎皮層缺血所致。腎小血管閉塞可引起腎皮層壞死灶形成。
輔助檢查
常規檢查可見血小板減少、中性粒細胞減少、溶血性貧血、Fisher-Evans綜合徵等，故血常規、Coombs、血粘度、凝血功能、D-二聚體等這些常規檢查項目有助於判斷有無上述異常情況，肝腎功能檢查對於選擇用藥、評估病人全身整體情況等都有重要的參考意義。
特異性檢查指標包括：①抗心磷脂抗體：是目前最常檢測的指標，該抗體對診斷APS的敏感性較高，常作為篩選試驗；②抗β2GPI抗體：與血栓相關性強，假陽性低；③部分病人還可見抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗ENA抗體陽性；
除了上述特異性的實驗室檢查，針對性比較強的如血管彩超、血管造影、計算機斷層掃描即CT、核磁共振成像即MRI等影像學檢查能看到有血栓形成的客觀證據；活檢病理組織學檢查也能發現血栓形成的客觀證據等。這些輔助檢查對於確診APS，判斷和分析其病情嚴重程度、症狀、累及的器官、預後等有重要的參考價值。
注意事項
APS常起病突然，伴有多臟器損傷，病人會出現焦慮和恐懼的心理，患者應當應正確認識疾病，消除顧慮，樹立信心，積極配合治療。下肢深靜脈血栓形成是APS最常見的表現，可引起局部水腫，一旦發現，應囑病人絕對臥床休息，注意觀察栓塞肢體皮膚溫度，不可按摩患肢，以防血栓脫落，造成其他組織器官的栓塞。
在飲食方面，宜清淡易消化，避免辛辣刺激及粗糙的食物；在身體鍛鍊方面，應注意勞逸結合，可根據病人病情選擇合適的活動；在疾病治療方面，患者應在專科醫生的指導下規範治療，定期複診複查、按時按量服藥，有妊娠需要的育齡期婦女，要在醫生指導下堅持用藥，不能自行減量服藥或停藥，引起流產。
本文由深圳市福田區風溼病專科醫院 葉志中 主任醫師原創
抗磷脂綜合徵（antiphospholipid syndrome，APS）是一種以反覆動、靜脈血栓形成、習慣性流產、血小板減少以及抗磷脂抗體持續中高滴度陽性為主要特徵的非炎症性自身免疫性疾病，多見於年輕人，男女發病比率為1:9，女性中位年齡為30歲。APS病人血中檢出抗磷脂抗體是診斷APS的必要條件。
抗磷脂綜合徵病因
病因尚不明確，可能與遺傳感染等因素有關，部分病人繼發於其他瀰漫性結締組織疾病。自身抗體的產生和存在是本病發生髮展的主要基礎。
臨床表現
①血栓形成
本病血管內血栓形成可發生於所有大、中、小動脈和靜脈；受累血管病理不同於血管炎，表現為血栓形成，但無炎症現象；靜脈血栓形成以深靜脈血栓形成為主，以下肢深靜脈血栓和肺栓塞最常見。本病血栓性病變多種多樣，少數病人可能同時或在1周之內出現多部位（≥3個部位）血栓形成，累及腦、腎、肝或心臟等重要臟器，出現多器官功能衰竭而死亡，形成災難性血管閉塞，稱之為惡性APS。
②流產
許多APS患者都是由於反覆流產而接受相關檢查並被最後確診的。流產特別易發生在妊娠的第二個3個月（即妊娠的第4-6個月）內。如果妊娠未發生流產，那麼，母體早期起病的先兆子癇、胎兒宮內發育障礙、胎盤破裂和早產的發生率很高。APS流產的機制仍不明瞭，很可能是在進行胎盤微血管血栓形成可導致胎盤梗死，並進而引起胎盤功能不全、胎兒發育受限和胎兒死亡。
③皮膚
最典型的皮膚損害是網狀青斑，是紫藍色、斑狀皮膚變色，伴有特徵性網狀形態，並且在寒冷時這些改變更為嚴重。出現青斑的原因包括心力衰竭、草酸鹽沉積症、血小板減少等。青斑可與結節並存（皮膚型結節性多動脈炎），也可與節段性透明表現性血管炎並存，並且常伴有下肢潰瘍形成；此時就被稱為青斑樣血管炎。本病時的皮膚損害還包括皮膚鬆垂、潰瘍等。
④神經
本病可伴發卒中。患者發生卒中時的年齡比典型的卒中人群年輕幾十歲；缺血可發生在中樞神經系統的任何部位。系統性紅斑狼瘡病人中，無論是抗磷脂抗體（aPL）是否為陽性，核磁共振成像即MRI均可顯示異常改變。許多患者還可出現另一些疾病或症狀如偏頭痛、記憶力減退、認知功能障礙等。更嚴重的併發症是譫妄、精神病、脊髓病、多發性硬化樣綜合徵等。這些病理學損害多為血栓形成（大血管或小血管缺血）或心臟栓子造成的。
⑤肺
肺栓塞和血栓栓塞性肺動脈高壓是本病最常見表現。不過，病人也可出現其他表現如成人呼吸窘迫綜合徵樣疾病、肺泡出血、微血管性肺血栓形成。此外，患者的X線胸片還可出現一過性或遊走性肺浸潤以及病理學方面的毛細血管炎。
⑥血液學
部分原發性抗磷脂綜合徵（PAPS）患者可出現血小板減少症，儘管患者的血小板減少，然而有些病人依舊存在血栓形成的危險性。患者也可能發生抗人球蛋白試驗即Coombs陽性溶血性貧血。
⑦心臟
除冠狀動脈疾病之外，還可合併另外一些心臟損害，如心內膜炎、瓣膜損害等。其中二尖瓣比主動脈更常受累，瓣膜的損害可表現為贅生物形成或瓣葉增厚。從功能上講，瓣膜可變為關閉不全，而狹窄則極少發生。儘管有些病人需要換瓣治療，但這類病人的血流動力學改變則常十分輕微，贅生物可成為病人血栓栓塞的來源。受損傷的瓣膜血栓形成和痊癒後纖維化很可能在瓣膜變形中發揮關鍵性作用。還有相當一部分的患者會發生心臟舒張功能障礙。
⑧腎臟
APS發生時幾乎腎血管的任何部分都能受到損傷。在原發性或繼發性APS患者可發生血栓性微血管病。微血管病可累及腎血管和腎小球血管叢，結果可引起腎小球缺血性功能受損，最終可出現腎功能減退或腎功能衰竭。腎功能減退也可因腎臟小血管閉塞引起的腎皮層缺血所致。腎小血管閉塞可引起腎皮層壞死灶形成。
輔助檢查
常規檢查可見血小板減少、中性粒細胞減少、溶血性貧血、Fisher-Evans綜合徵等，故血常規、Coombs、血粘度、凝血功能、D-二聚體等這些常規檢查項目有助於判斷有無上述異常情況，肝腎功能檢查對於選擇用藥、評估病人全身整體情況等都有重要的參考意義。
特異性檢查指標包括：①抗心磷脂抗體：是目前最常檢測的指標，該抗體對診斷APS的敏感性較高，常作為篩選試驗；②抗β2GPI抗體：與血栓相關性強，假陽性低；③部分病人還可見抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗ENA抗體陽性；
除了上述特異性的實驗室檢查，針對性比較強的如血管彩超、血管造影、計算機斷層掃描即CT、核磁共振成像即MRI等影像學檢查能看到有血栓形成的客觀證據；活檢病理組織學檢查也能發現血栓形成的客觀證據等。這些輔助檢查對於確診APS，判斷和分析其病情嚴重程度、症狀、累及的器官、預後等有重要的參考價值。
注意事項
APS常起病突然，伴有多臟器損傷，病人會出現焦慮和恐懼的心理，患者應當應正確認識疾病，消除顧慮，樹立信心，積極配合治療。下肢深靜脈血栓形成是APS最常見的表現，可引起局部水腫，一旦發現，應囑病人絕對臥床休息，注意觀察栓塞肢體皮膚溫度，不可按摩患肢，以防血栓脫落，造成其他組織器官的栓塞。
在飲食方面，宜清淡易消化，避免辛辣刺激及粗糙的食物；在身體鍛鍊方面，應注意勞逸結合，可根據病人病情選擇合適的活動；在疾病治療方面，患者應在專科醫生的指導下規範治療，定期複診複查、按時按量服藥，有妊娠需要的育齡期婦女，要在醫生指導下堅持用藥，不能自行減量服藥或停藥，引起流產。