腦白質病變診斷思路

脫髓鞘病變

• 概述：一種神經病理改變，其特徵是神經纖維的髓鞘脫失，而軸索和神經細胞保持相對完好。

• 髓鞘脫失是腦白質對各種有害刺激的典型反應。

• 臨床工作常見徵象：腦白質內斑點狀、斑片狀病灶，CT低密度，MRI-T1低信號，T2呈高信號

• 分類：

感染；營養不良；

中毒；代謝異常；

損傷；退行性改變；

血管性疾病；自身免疫性

• 脫髓鞘疾病的共同表現特點是：腦白質內斑點狀或斑片狀病灶，CT掃描呈低密度，MRI-T1WI呈低信號，T2WI呈高信號

脫髓鞘性疾病

• 多發性硬化

• 同心圓性硬化

• 進行性多灶性腦白質病

• 急性播散性腦脊髓炎

• 瀰漫性硬化

• Jakob-Creutzfeldt’s病

• 亞急性硬化性全腦炎

髓鞘形成不良性疾病

• 易染性腦白質營養不良

• 腎上腺腦白質營養不良

• 海綿狀變性

• 球狀細胞腦白質營養不良

• 亞歷山大病

• 佩-梅二氏病

• 尼曼-皮克病

• 胡爾勒綜合徵

• 海綿狀變性

• 苯丙酮尿症

• 克塞綜合徵

• L-2-羥穀氨酸血癥

• 科克因綜合徵

• 18q缺失綜合徵

• Menkes徵

中毒引起的腦白質病

• 化療引起的腦白質病

• 驅腸蟲藥引起的腦白質病

• 海洛因海綿狀白質腦病

• 原發性胼胝體變性

• 一氧化碳中毒

腦血管病

• 多發性腔隙性腦梗死

• 皮質下動脈硬化性腦病

• 多發梗死性痴呆

• 高血壓性腦病

• 煙霧病

老年腦

• 血管周圍缺血擴大

• 皮質下白質和基底節區小病灶變性

• 顆粒性室管膜炎

髓鞘形成不良性疾病

• 腦灰質異位症

• 腦室周圍白質軟化症

• Kufs’s病

• 肌萎縮側索硬化

• 紅斑狼瘡性腦病

• 放射性腦白質病徵

正常變異

• 正常人行MR檢查時，常可顯示內囊後肢與豆狀核後部交界處或者鄰近區域有對稱性異常信號灶，3mm；T2和FLAIR、DWI呈稍高信號，是一種較常見的正常變異

• 其形成原因尚不明確，多數人認為正常神經束，可能為頂葉橋腦束或皮質脊髓束，可能是由於該部位髓鞘生理性稀少所致，或是由於該部位不含鐵質所造成，不可誤認為是病變。

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